Malformación congénita pulmonar de la vía aérea
abscedada. Reporte de dos casos
Congenital pulmonary malformation of the abscessed
airway. Report of two cases
Revista Ecuatoriana de Pediatría
Editorial: Sociedad Ecuatoriana de Pediatría (Núcleo de Quito, Ecuador)
Tipo de estudio: Reporte de Caso
Área de estudio: Círugia
Páginas: 58-63
Codígo DOI: https://doi.org/10.52011/RevSepEc/e250
URL: https://rev-sep.ec/index.php/johs/article/view/250
RESUMEN
Las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar son una rara anomalía del desarrollo del tracto
respiratorio inferior debido a un fallo madurativo de estructuras bronquiolares. Su abordaje diagnóstico se
puede realizar desde el periodo prenatal con ecografía, lo que guiará a una resolución terapéutica oportuna,
sin embargo, se requiere el estudio anatomopatológico para su confirmación. Se presentan dos pacientes
con esta enfermedad, que acudieron con infección del tejido pulmonar involucrado en la malformación y la
resolución quirúrgica por lobectomía pulmonar fue exitosa. Hasta donde los autores conocen no hay reportes
en el país de malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar tipo I que se presentaran con abscesos
en sus cavidades quísticas, por lo que se consideró pertinente su reporte.
Palabras clave: malformación pulmonar congénita, malformación adenomatoidea quística, toracotomía,
lobectomía.
ABSTRACT
Congenital malformations of the pulmonary airway are a rare anomaly of the development of the lower res-
piratory tract due to a maturational failure of bronchiolar structures. Its diagnostic approach can be carried
out from the prenatal period with ultrasound, which will guide a timely therapeutic resolution, however, an
anatomopathological study is required for confirmation. Two patients with this disease are presented, who
Marjorie Rodríguez Guerrero
1*
, Verónica Castro Palaguachi
1
, Gabriela Roldán Masache
1
, Luis Marcano Sanz
1
,
Fernanda Llanos Quilli
1
, Miurkis Endis Miranda
1
, Luis Marcano Batista
2
Recibido: 10/nov/2023 - Aceptado: 12/dic/2023 - Publicado: 30/abr/2024
1
Hospital “Vicente Corral Moscoso”, Cuenca, Ecuador.
2
Clínica Santa Ana, Cuenca, Ecuador.
Marjorie Rodríguez-Guerrero https://orcid.org/0000-0001-8187-5535
Verónica Castro Palaguachi https://orcid.org/0009-0007-9246-3449
Gabriela Alexandra Roldán Masache https://orcid.org/0009-0001-1837-7960
Luis Enrique Marcano Sanz https://orcid.org/0000-0003-3811-1120
Fernanda Patricia Llanos Quilli
https://orcid.org/0000-0002-1658-4018
Miurkis Endis Miranda https://orcid.org/0000-0002-0299-2037
Luis Marcano Batista https://orcid.org/0009-0002-1533-5658
Correspondencia: Pje. del Paraíso Cuenca / vgcastro27@gmail.com
Reporte de Caso
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presented with infection of the lung tissue involved in the malformation and the surgical resolution by pulmo-
nary lobectomy was successful. To the best of the authors’ knowledge, there are no reports in the country of
congenital malformations of the type I pulmonary airway that presented with abscesses in their cystic cavities,
so their report was considered pertinent.
Keywords: congenital pulmonary malformation, cystic adenomatoid malformation, thoracotomy, lobectomy.
Introducción
Las malformaciones pulmonares corres-
ponden a raras anomalías del desarrollo
del sistema respiratorio, entre ellas, las mal-
formación congénita de la vía aérea pul-
monar (MCVAP), anteriormente conocidas
como Malformación Adenomatoidea Quís-
tica, los secuestros pulmonares, las lesiones
híbridas y el enfisema lobar congénito
1
.
La MCVAP es una de las lesiones pulmona-
res más diagnosticadas prenatalmente (59
%)
2
, la incidencia es de 1 / 30,000 nacidos
vivos y no tiene recurrencia familiar
3
. La le-
sión se desarrolla en los pulmones derecho
e izquierdo con la misma frecuencia, pero
solo un lóbulo está involucrado en 85 % a
95 % de los casos, el lóbulo inferior es el
sitio más afectado
4
.
El tratamiento prenatal puede incluir corti-
coides y cirugía fetal. Al nacer, el abordaje
de pacientes asintomáticos es controverti-
do, sin embargo la mayoría de los autores
Se abordó por minitoracotomía posterola-
teral y se encontró una masa de aspecto
adenomatoso quístico (Figura 2) de 9 x 8 x
4 cm, de superficie lisa, grisácea, además 2
recomiendan la resección de la lesión en el
momento del diagnóstico debido al riesgo
de complicaciones ventilatorias, infeccio-
sas y al riesgo de malignidad, sobre todo
en el tipo I y en el IV
5,6
.
Presentación caso 1
Paciente femenina, dieciocho días de vida,
cuadro clínico de siete días de evolución
de tos, dificultad respiratoria, que se inter-
preta como neumonía, para lo cual recibe
antibióticoterapia y oxigenoterapia. La ra-
diografía de tórax evidenció radiopacidad
en el campo pulmonar derecho (Figura 1A),
se realizó angiotomografía de tórax (Angio-
TAC) donde se reportó imagen de aproxi-
madamente 10 cm de diámetro en campo
pulmonar derecho más desplazamiento de
estructuras hacia hemitórax izquierdo (Figu-
ra 1B), compatible con MCVAP abscedada
por lo que se decide resolución quirúrgica.
Figura 1. A. Radiografía de tórax con radio opacidad en campo pulmonar derecho. B.
Angiotomografía con imagen de aproximadamente 10 cm de diámetro en campo pulmonar
derecho más desplazamiento de estructuras hacia hemitórax izquierdo.
áreas quísticas, la de mayor tamaño midió
4 x 3.5 x 3 cm, la más pequeña 2.5 x 2 x
2 cm, de contenido purulento, que com-
primían estructuras adyacentes incluyendo
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lóbulo medio e inferior, por lo que se realizó lobectomía superior derecha. Evolucionó favo-
rablemente y egresó a los 16 días en neonatología.
Figura 2. Aspecto macroscópico de masa
quística de 9 x 8 x 4 cm, de superficie lisa,
grisácea, de contenido purulento.
Figura 3. A. Imagen radiopaca bien deli-
mitada. B. Parénquima pulmonar con opa-
cidad condensada de lóbulo medio.
En la histopatología se reportó tejido pul-
monar con espacios aéreos dilatados irre-
gularmente y revestidos por epitelio respi-
ratorio con cambios reactivos, además, se
observó intenso infiltrado inflamatorio po-
limorfonuclear, áreas de hemorragia, va-
sos congestivos, alvéolos con edema focal
y aislado fragmento de cartílago, lo que
confirmó el diagnóstico de MCVAP tipo I
con absceso en sus cavidades.
Presentación caso 2
Paciente femenina de 3 años de edad
con antecedente de neumonía bacteria-
na 6 meses previas al ingreso, acude por
presentar rinorrea y tos productiva de una
semana de evolución, a su llegada se evi-
dencia disminución de murmullo vesicular y
presencia de crepitantes en campo pulmo-
nar derecho.
Se realiza radiografía donde se evidencia
imagen radiopaca redonda bien delimita-
da en hemitórax derecho (Figura 3A) por
lo que se complementa con Angio tomo-
grafía simple y contrastada de tórax que
reporta parénquima pulmonar con masa
multiquística con condensación perilesional
en lóbulo medial derecho que impresiona
MCVA (Figura 3B). Se realiza lobectomía
pulmonar media derecha; que se descri-
be como masa de 40 mm x 50 mm de
contenido purulento (Figura 4) y el reporte
de patología concluye MCVAP y neumonía
crónica folicular y supurativa. La evolución
fue favorable y egresó a los 13 días de
hospitalización.
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Figura 4. Lóbulo medio pulmonar derecho
con presencia de masa de contenido puru-
lento extraído durante la intervención.
piratoria debido a que el tejido pulmonar
adyacente normal está comprimido por la
malformación que tiene el efecto de una
masa intratorácica
1,3
.
Por otro lado, para el diagnóstico la eco-
grafía prenatal detecta masas del tórax fe-
tal en el segundo trimestre
8
. La radiografía
de tórax demuestra las lesiones quísticas,
masas y desplazamiento del mediastino se-
gún el tipo de MCVAP que se presente
3
.
La Angio TAC y la Resonancia Magnética
confirma la presencia de la masa quisti-
ca y proporciona evaluación del volumen
pulmonar residual. El diagnóstico definitivo
generalmente no es posible sin la resección
quirúrgica y la evaluación histopatológica
9
.
Las MCVAP tipo 4 son indistinguibles de los
Blastomas Pleuropulmonares
10,11
.
Los tratamientos quirúrgicos prenatales dis-
ponibles en la actualidad son la punción
y drenaje aspirativo de los quistes o del
quiste predominante, shunt tóracoamnióti-
co, esclerosis de los quistes y cirugía fetal
abierta. La necesidad de cirugía durante el
embarazo viene determinada por casos de
mal pronóstico y las complicaciones aso-
ciadas como el desplazamiento mediastíni-
co severo o disfunción cardiaca e hidrops
fetal
12
.
La conducta posnatal de los pacientes
asintomáticos presenta controversia dado
que el pronóstico aún no es bien conoci-
do. La misma depende de distintos factores
a tener en cuenta como son la necesi-
dad de evitar complicaciones y síntomas
relacionados con la lesión y la posibilidad
de regresión o cambios neoplásicos de la
malformación
10-12
. Cuando la sintomatología
es desde el nacimiento y la dificultad res-
piratoria grave, es indicación de resección
quirúrgica inmediata
4
.
Setenta por ciento de los centros de todo
el mundo aboga por la resección profilác-
tica de las lesiones, sin tener en cuenta el
tamaño o los síntomas
11,12,13
.
Se debe resaltar que la lobectomía es de
elección con respecto a la resección en
cuña debido a la dificultad técnica para
identificar planos de disección y el peligro
Discusión
La malformación congénita pulmonar de
las vías aéreas fue descrita por primera vez
en 1697 por Bartholin, y posteriormente, por
Ch’in y Tang en 1949
4
. Se describe como
una anomalía infrecuente del desarrollo del
tracto respiratorio inferior. La etiología es
desconocida; sin embargo, Ragip y sus co-
laboradores describieron un defecto en la
expresión del factor de transcripción tiroi-
dea -1, el cual juega un papel importante
en el desarrollo pulmonar
4,6
.
Stocker en 1977, las clasificó en cinco tipos
según su evolución clínica y al aspecto ma-
cro y microscópico
7
. El tipo I, como los que
se reportan en este trabajo, tiene el mejor
pronóstico, con una incidencia de 60 % a
70% y rara vez se asocia a otras anomalías
congénitas. Se origina en los bronquios o
en los bronquiolos, involucra generalmente
un lóbulo y presenta un quiste único grande
(10 cm) o múltiples mayores de 2cm. Están
revestidos con epitelio columnar pseudoes-
tratificado ciliado
1,6
.
En ambos casos se describe de inicio un
cuadro respiratorio, dato que coincide con
la literatura, particularmente en recién na-
cidos, donde 25% evidencian dificultad res-
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de dejar lesiones residuales hasta en 15%
de los casos. Además, resecciones de 20%
del pulmón en niños determinan una re-
ducción de sólo 10% de la capacidad vital
forzada. La recuperación de los pacientes
fue exitosa luego de la antibioticoterapia
complementaria, lo que concuerda con los
reportes de que en la mayoría de los neo-
natos sintomáticos la escisión quirúrgica en
el período neonatal es curativa y el pro-
nóstico es excelente
5,9,10
.
En el seguimiento ambulatorio de ambos
casos, se encontró adecuada mecánica
ventilatoria y sin evidencias de alteraciones
en los estudios imagenológicos evolutivos.
Aunque hay comunicaciones de infeccio-
nes previas en este tipo de afecciones, los
autores no han encontrado reportes de
MCVAP que se presentaran con abscesos
en sus cavidades quísticas por lo que se
consideró importante su comunicación.
Conclusión
Es importante mantener un alto índice de
sospecha clínica ante recién nacidos y
niños pequeños con síndrome de distrés
respiratorio y neumonías extensas, por la
posibilidad de malformaciones pulmonares,
particularmente MCVAP enmascaradas en
el tejido pulmonar.
Aunque hay casos que requieren tratamien-
to prenatal y que pueden presentar un mal
desarrollo, las malformaciones congénitas
de la vía aérea pulmonar, constituyen una
entidad en las cuales el tratamiento qui-
rúrgico es exitoso y debe ser precoz para
evitar complicaciones con la infección o
malignización de las mismas.
Contribución de los autores
MR, VC, GR, LM: Concepción y diseño
del trabajo.
MR, ME, LM: Recolección de datos y ob-
tención de resultados.
LM: Análisis e interpretación de datos.
MR, VC: Redacción del manuscrito.
LM: Revisión crítica del manuscrito.
LM: Aprobación de su versión final.
GR: Aporte de pacientes o material de es-
tudio.
MR, VC, GR, LM: Obtención de financia-
miento.
MR, VC: Asesoría estadística.
MR, VC: Asesoría técnica o administrativa.
Aspectos éticos
El presente caso clínico se presentó
bajo el consentimiento informado libre y
voluntario de los pacientes, respetando en
todo momento la confidencialidad de sus
datos personales.
Financiamiento
Se trabajó con fondos propios de los au-
tores.
Conflictos de interés
Los autores reportaron no tener ningún
conflicto de interés, personal, financiero, in-
telectual, económico y de interés corpora-
tivo.
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Reporte de Caso
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Para referenciar aplique esta cita:
Rodríguez Guerrero M, Castro Palaguachi V, Roldán Masache GA, Marcano Sanz L, Llanos Quilli F, Endis
Miranda M, Marcano Batista L. Malformación congénita pulmonar de la vía aérea abscedada. Reporte de
dos casos. REV-SEP. 30 de abril de 2024; 25(1):58-63. DOI: https://doi.org/10.52011/RevSepEc/e250
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Reporte de Caso
