Trisegmentectomía hepática por hepatoblastoma en
paciente de 3 años. Reporte de caso
Hepatic trisegmentectomy for hepatoblastoma in a
3-year-old patient. Case report
Revista Ecuatoriana de Pediatría
Editorial: Sociedad Ecuatoriana de Pediatría (Núcleo de Quito, Ecuador)
Tipo de estudio: Reporte de Caso
Área de estudio: Cirugía
Páginas: 47-52
Codígo DOI: https://doi.org/10.52011/RevSepEc/e262
URL: https://rev-sep.ec/index.php/johs/article/view/262
RESUMEN
Introducción: El cáncer hepático en niños, principalmente el hepatoblastoma, es poco común, pero repre-
senta aproximadamente el 1-2% de todos los cánceres infantiles. Aunque es el cáncer hepático primario más
frecuente en niños, su tasa de supervivencia a cinco años es baja debido a la resistencia a la quimioterapia
en el 20% de los casos. La incidencia anual en niños menores de 1 año es de 11,2 casos por millón. El he-
patoblastoma tiende a afectar más a niños blancos y es más usual en niños que en niñas, especialmente
antes de los 5 años. Caso clínico: Paciente femenina con cuadro respiratorio superior, sin antecedentes de
importancia, a quien en el examen físico se detecta hepatomegalia sin otra sintomatología acompañante, se
decide realizar exámenes complementarios para llegar al diagnóstico. Evolución Paciente: con hepatome-
galia, se realizan exámenes de laboratorio y ecografía abdominal se evidencia formaciones redondeadas en
hígado sin vascularización. Se realizó una laparoscopia diagnóstica y se extrajo una masa tumoral sólida del
segmento IV del hígado y el ligamento falciforme. Los análisis histopatológicos revelaron hepatoblastoma Los
exámenes de seguimiento mostraron disminución de marcadores tumorales y cambios postoperatorios en el
lecho quirúrgico. Conclusión: La cirugía inicial en niños con hepatoblastoma en etapas III y IV se considera
segura y viable, con el potencial de reducir la cantidad total de quimioterapia necesaria y sus efectos secun-
darios. Cuando los tumores se resecan por completo, existe la posibilidad de una supervivencia a largo plazo
sin necesidad de quimioterapia.
Palabras clave: hepatoblastoma (HB), PRETEXT III, IV, hepatectomía, trisegmentectomía.
Jorge Oswaldo Mier Araujo Araujo
1*
; Jorge Alberto Mier Jiménez
1
; Alice Borja de Pesàntez
2
;
Freddy Alexander Aldaz Vallejo
1
; María Eliza Ruiz Aguirre
2
Recibido: 10/nov/2023 - Aceptado: 12/dic/2023 - Publicado: 30/abr/2024
1
Infant Us - Cirujanos para Niños, Quito, Ecuador.
2
Hospital AXXIS, Quito, Ecuador.
Jorge Oswaldo Mier Araujo Araujo https://orcid.org/0009-0005-9180-7903
Jorge Alberto Mier Jiménez https://orcid.org/0009-0009-3592-5103
Alice Borja de Pesántez https://orcid.org/0009-0005-4530-3683
Freddy Alexander Aldaz Vallejo https://orcid.org/0009-0003-1586-7731
María Eliza Ruiz Aguirre https://orcid.org/0009-0002-3055-9676
Correspondencia: Vozandes, y 170506, Quito / dr.mierjorge@gmail.com
Reporte de Caso
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ABSTRACT
Introduction: Liver cancer in children, mainly hepatoblastoma, is uncommon, but accounts for approximately
1-2% of all childhood cancers. Although it is the most common primary liver cancer in children, its five-year sur-
vival rate is low due to resistance to chemotherapy in 20% of cases. The annual incidence in children under 1
year is 11.2 cases per million. Hepatoblastoma tends to affect white children more and is more common in boys
than in girls, especially before the age of 5. Clinical case: A female patient with an upper respiratory condi-
tion, with no significant history, whose physical examination detects hepatomegaly without other accompanying
symptoms, it is decided to perform complementary examinations to reach the diagnosis. Evolution Patient:
with hepatomegaly, laboratory tests are performed and abdominal ultrasound shows rounded formations in
liver without vascularization. A diagnostic laparoscopy was performed and a solid tumor mass was removed
from segment IV of the liver and the sickle ligament. Histopathological analyses revealed hepatoblastoma
Follow-up examinations showed decrease of tumor markers and postoperative changes in the surgical bed.
Conclusion: Initial surgery in children with stage III and IV hepatoblastoma is considered safe and feasible, with
the potential to reduce the total amount of chemotherapy needed and its side effects. When the tumors are
completely resected, there is a possibility of long-term survival without the need for chemotherapy.
Keywords: hepatoblastoma (HB), PRETEXT III, IV, hepatectomy, trisegmentectomy.
Introducción
El cáncer primario de hígado incluye varios
tipos de cánceres epiteliales y mesenqui-
males y representa aproximadamente del
1 al 2% de todos los cánceres infantiles
1
. La
incidencia en niños es baja y la mayoría de
estos tumores son malignos. Se estima que
el hepatoblastoma representa aproxima-
damente el 37% de los tumores hepáticos
primarios
1
. El hepatoblastoma es el cáncer
primario de hígado más común en los ni-
ños, representa aproximadamente el 1% de
todas las neoplasias malignas infantiles y su
incidencia aumenta constantemente
1
.
La tasa de supervivencia a cinco años del
hepatoblastoma es una de las más bajas
entre los cánceres infantiles debido a la
resistencia a la quimioterapia o la inope-
rabilidad en el 20% de los casos
2
. Actual-
mente, la estratificación del riesgo depen-
de de las características histológicas y de
imagen, siendo la alfafetoproteína sérica el
único marcador molecular, lo que enfatiza
la necesidad de una mejor caracterización
molecular para la estratificación del riesgo
3
.
En casos graves, no existe otro tratamiento
eficaz que el trasplante hepático
2
.
El hepatoblastoma bien desarrollado pue-
de parecerse al carcinoma hepatocelular,
con informes de metástasis a los ganglios
linfáticos hematopoyéticos
4
. El pronóstico
es bueno si el tumor hepático se puede ex-
tirpar por completo, especialmente cuando
el tumor responde bien a la quimioterapia
adyuvante
5
. Sin embargo, si el diagnóstico
es tardío y el tumor no se puede extir-
par por completo, el pronóstico empeora-
rá debido a la resistencia a los fármacos
citotóxicos tras múltiples sesiones de qui-
mioterapia. La incidencia anual de cáncer
de hígado en niños menores de 1 año es
de 11,2 casos por millón
1
. La mayoría de los
tumores hepáticos comienzan en el lóbulo
derecho del hígado y el sitio más común
de metástasis son los pulmones. El hepato-
blastoma afecta a niños blancos con más
frecuencia y es más usual en niños que en
niñas hasta aproximadamente los 5 años
1
.
Aunque se desconoce la causa exacta del
hepatoblastoma, varias enfermedades se
asocian con un mayor riesgo, como el sín-
drome de Beckwith-Wiedemann, la polipo-
sis adenomatosa familiar, la hipertrofia y
atrofia biliar
4,6
. Los niños expuestos a la he-
patitis B a una edad temprana, los bebés
prematuros con bajo peso al nacer y los
niños con muy bajo peso al nacer también
tienen un mayor riesgo de sufrir cáncer de
hígado
1
.
La principal forma de tratamiento es la ci-
rugía definitiva, y el sistema de estadifica-
ción PRETEXT desarrollado por el Grupo
Internacional de Estrategia sobre el Cáncer
de Hígado Pediátrico, se utiliza para deter-
minar la necesidad de tratamiento quirúrgi-
co, junto con otros criterios de puntuación
detallados
7
.
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En casos de tumores de muy bajo riesgo,
como los clasificados como PRETEXT I y II
y que cumplen ciertos criterios específicos,
se recomienda la cirugía de resección en
el momento del diagnóstico
8
. Es eficaz en
tumores resecables desde el momento del
diagnóstico, especialmente en pacientes
menores de 8 años que presentan niveles
más elevados de AFP (en PRETEXT II)
9
. Sin
embargo, para otros tipos de tumores, la
decisión sobre cuándo realizar la resección
quirúrgica se vuelve más complicada, por
ejemplo en tumores con PRETEXT IV, como
es el caso de la paciente. La resección
primaria se recomienda solo cuando es
posible la hemihepatectomía segmentaria
o sin extensión excesiva, se proporcionan
márgenes adecuados y no hay preocupa-
ción por la afectación de vasos grandes
10
.
El siguiente caso se trata de una paciente
de 3 años de edad que acude a valora-
ción rutinaria por un cuadro de faringitis,
en el examen físico se evidencia hepato-
megalia de 3 cm por debajo del reborde
costal.
Caso Clínico
Paciente de 3 años de edad sin ningún an-
tecedente de importancia, vacunas com-
pletas y sin alergias reportadas, acude a
valoración general por cuadro de vía respi-
ratoria superior catalogado como faringitis,
en cuya exploración física, a más los ha-
llazgos en orofaringe por diagnóstico men-
cionado, se encuentra de manera inciden-
tal una hepatomegalia a 3 cm por debajo
del reborde costal. Sus signos vitales se en-
contraban dentro de parámetros normales,
mientras que su antropometría refleja peso
y talla para la edad en percentil 10, sin
embargo, el peso para la talla en percentil
50 (12 kg). La paciente ingresa al servicio
de Pediatría para valoración pertinente por
hallazgo mencionado.
Evolución y tratamiento
Paciente con hepatomegalia, a quien en
principio se le realizan exámenes de labo-
ratorio y ecografía por hallazgo descrito al
examen físico.
Exámenes de laboratorio: glóbulos blan-
cos 8800 mm³, neutrófilos 3289 (40%), lin-
focitos 4032 (49%), plaquetas 278000, he-
moglobina 14.4, hematocrito 40%, bilirrubina
total 0.15, AST 31, ALT 7, LDH 280, FA 186,
GGT 10, TP 10, TTP 25.8, INR 1.22, proteínas
totales 6.75, albúmina 4.38, ferritina 96, IGM
hepatitis A negativo. Urianálisis negativo,
coprológico negativo.
Ecografía de abdomen: en segmentos
laterales del lóbulo izquierdo dos forma-
ciones redondeadas de similar ecogenici-
dad del parénquima hepática que protru-
yen parcialmente por fuera de los límites
capsulares, no vascularizadas, miden 15.9 y
22.mm, impresiona una tercera formación
contigua a las más grande descrita, y que
podría formar parte de esta última. Con-
clusión: formaciones de comportamiento
sólido hepáticas que deben ser mejor ca-
racterizadas con estudios complementarios.
Exámenes de laboratorio 2.ª instancia:
BHCG < 0.199, AFP 133, enolasa neuronal
24.5, catecolaminas normales.
Resonancia magnética: hígado de situa-
ción y morfología hábitat, presenta un diá-
metro craneocaudal de 10 cm; adyacente
al ligamento falciforme, hacia ambos nó-
dulos se observan imágenes nodulares de
bordes bien definidos, las mismas que re-
alzan de forma temprana tras la adminis-
tración de medio de contraste intravenoso,
miden entre 12-22 mm; no dilatación de la
vía biliar, vesícula biliar de pared delgada
y contenido homogéneo (Figura 1).
Se realiza laparoscopia diagnóstica con el
fin de obtener un resultado histopatológico,
en donde se evidencia a nivel del segmen-
to 4 hepático y del ligamento falciforme,
una masa tumoral sólida con componente
quístico aparentemente, y con un plano de
clivaje (imagen 2). se realiza exéresis de
una de las masas a través de disección
roma y con cauterización se extrae masa
íntegra sin ruptura, posteriormente se reali-
za control hemostático del lecho hepático,
transoperatorio sin complicaciones.
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Figura 1. Resonancia magnética. lesiones nodulares hepáticas en probable relación con
tumor dependiente de ligamento falciforme (pre quirúrgico).
Figura 2. Laparoscopia Diagnóstica más
toma de biopsia.
Figura 3. Laparotomía con resección de
tumor hepático segmento IVA y IVB y par-
cial del III.
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Hallazgos: Tumor hepático en segmento
IVA y IVB y parcialmente en III; vesícula bi-
liar no distendida de paredes delgadas. Se
realiza hepatectomía, trisegmentectomía y
colecistectomía abierta (Figura 3).
Histopatológico #2: Rotulado fragmento
III, IV Hepatoblastoma tipo epitelial pa-
trón fetal (bien diferenciado, mitóticamente
inactivo). Tamaño del tumor: 1.5 x 1.4 cm.
Extensión del tumor: confinado al hígado.
Invasión vascular macroscópica: no identifi-
cada. Invasión vascular, microscópica o lin-
fática: no identificada. Bordes de resección:
libres de lesión. Ganglios linfáticos: no se
reciben. Otros hallazgos: inflamación cróni-
ca granulomatosa de tipo cuerpo extraño.
Exámenes de laboratorio: LDH 326, AFP
1.80.
Ecografía de abdomen: lóbulo hepático
derecho presenta tamaño normal, no se
identifica a los segmentos IV y V, el lecho
quirúrgico muestra contornos irregulares, la
ecogenicidad es heterogénea, al Doppler
color no presenta vascularización, hallaz-
gos en relación con cambios cicatriciales
postquirúrgicos. No se identifican lesiones
dominantes ocupantes de espacio.
Tomografía de Tórax: estudio sin cambios
significativos.
Discusión
La resección quirúrgica primaria en pacien-
tes con hepatoblastoma avanzado (PRE-
TEXT III y IV) reduce significativamente la
cantidad total de quimioterapia requeri-
da
11
. Los medicamentos de quimioterapia
utilizados para tratar estos tumores tienen
varios efectos secundarios adversos, como
supresión de la médula ósea, infecciones,
trastornos gastrointestinales, toxicidad he-
pática y renal y pérdida de audición
12,13
. La
mielosupresión con riesgo de infección es
la complicación más común y peligrosa
de la quimioterapia, que puede provocar
un estado de shock séptico y, en casos
graves, provocar la muerte
14
. Además, los
hepatoblastomas avanzados tienden a ser
más grandes y pueden afectar los vasos
sanguíneos adyacentes, lo que dificulta la
resección quirúrgica porque los bordes del
tumor están a menos de 1 cm de los vasos
sanguíneos importantes. Esto crea proble-
mas adicionales para la intervención qui-
rúrgica
15
.
Conclusiones
La cirugía inicial en niños con hepatoblas-
toma en etapas III y IV se considera segu-
ra y viable, con el potencial de reducir la
cantidad total de quimioterapia necesaria
y sus efectos secundarios. La evaluación
cuidadosa del grado de afectación vas-
cular es crucial para determinar la posibi-
lidad de resección durante el diagnóstico.
Para aquellos cuyos tumores se resecan
por completo, la supervivencia a largo pla-
zo sin necesidad de más quimioterapia es
una posibilidad. Si es posible, la extirpa-
ción quirúrgica del hepatoblastoma en el
momento del diagnóstico sin quimioterapia
previa puede identificar a los niños que no
requieren tratamiento adicional.
Contribución de los autores
JA, JM, AB: Concepción y diseño del
trabajo.
FA, MR: Recolección de datos y obtención
de resultados.
FA, MR: Análisis e interpretación de datos.
FA, MR: Redacción del manuscrito.
MR: Revisión crítica del manuscrito.
MR: Aprobación de su versión final.
JA, JM, AB:Aporte de pacientes o material
de estudio.
JA, JM, AB: Obtención de financiamiento.
MR: Asesoría estadística.
MR: Asesoría técnica o administrativa.
Aspectos éticos
El presente caso clínico se presentó
bajo el consentimiento informado libre
y voluntario del paciente, respetando en
todo momento la confidencialidad de sus
datos personales.
Financiamiento
Se trabajó con fondos propios de los au-
tores.
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Conflictos de interés
Los autores reportaron no tener ningún conflicto de interés, personal, financiero, intelectual,
económico y de interés corporativo.
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Para referenciar aplique esta cita:
Mier Araujo Araujo JO, Mier Jiménez JA, Borja de Pesántez A, Aldaz Vallejo FA, Ruiz Aguirre ME. Triseg-
mentectomía hepática por hepatoblastoma en paciente de 3 años. Reporte de caso. REV-SEP. 30 de abril de
2024; 25(1):47-52. DOI: https://doi.org/10.52011/RevSepEc/e262
Reporte de Caso
