Reporte de Caso
Malformaciones linfáticas cervicofaciales con
compresión de la vía aérea. Reporte de cuatro casos
Cervicofacial lymphatic malformations with airway
compression. Report of four cases
Revista Ecuatoriana de Pediatría
Editorial: Sociedad Ecuatoriana de Pediatría (Núcleo de Quito, Ecuador)
Tipo de estudio: Reporte de Caso
Área de estudio: Pediatría
Páginas: 74-80
Codígo DOI: https://doi.org/10.52011/RevSepEc/e268
URL: https://rev-sep.ec/index.php/johs/article/view/268
Verónica Castro Palaguachi1, Marjorie Rodríguez-Guerrero2, Luis Marcano Sanz3, Miurkis Endis Miranda4,
Andrea Milena Rodríguez-Guerrero5, Eliany González Oliva6, Ximena Vélez Dávila7, María Eugenia Delgado Ponce8
RESUMEN
Los linfangiomas son lesiones benignas congénitas raras debidas al desarrollo anormal del sistema linfático.
La literatura describe una incidencia de 1 por cada 2000 a 4000 nacidos vivos. Aunque constituyen masas
benignas, pueden debutar con complicaciones graves como el compromiso de la vía aérea y estridor, apnea,
cianosis y disnea progresiva. La elección de tratamiento es aún controvertida, algunos métodos mencionados
en revisiones de series de casos son la cirugía, escleroterapia, inmunosupresores o la combinación de ellos.
Se presentan cuatro pacientes, dos neonatos y dos escolares, con compresiones extrínsecas de la vía aérea
que fueron tratados con escleroterapia intralesional con bleomicina, y en dos ellos combinada con la cirugía.
Debido a la gran extensión de las lesiones, a la poca frecuencia de complicaciones con peligro inminente
para la vida y la combinación de modalidades de tratamiento, se consideró relevante el reporte de estos
cuatro pacientes.
Palabras clave: Linfangioma, Escleroterapia, Bleomicina.
1. Residente Asistencial de Cirugía Pediátrica, Hospital “Vicente Corral Moscoso”, Cuenca, Ecuador
2. Hospital “Vicente Corral Moscoso”. Cuenca, Ecuador
3. Hospital “Vicente Corral Moscoso”, Cuenca, Ecuador
4. Hospital “Vicente Corral Moscoso”, Cuenca, Ecuador
5. Ministerio de Salud Pública; Cuenca, Ecuador
6. Hospital del Río; Cuenca, Ecuador
7. Hospital “Vicente Corral Moscoso”, Cuenca, Ecuador
8. Investigadora Independiente; Cuenca
Verónica Castro Palaguachi https://orcid.org/0009-0007-9246-3449
Marjorie Rodríguez-Guerrero https://orcid.org/0000-0001-8187-5535
Luis Marcano Sanz https://orcid.org/0000-0003-3811-1120
Miurkis Endis Miranda https://orcid.org/0000-0002-0299-2037
Andrea Milena Rodríguez-Guerrero https://orcid.org/0009-0003-6734-2400
Eliany González Oliva https://orcid.org/0009-0008-5883-9710
Ximena Vélez Dávila https://orcid.org/0000-0001-7088-7856
María Eugenia Delgado Ponce https://orcid.org/0000-0001-5445-7290
Correspondencia:
Recibido: 10/oct/2024 - Aceptado: 12/nov/2024 - Publicado: 29/ene/2025
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ABSTRACT
Lymphangiomas are rare, benign congenital lesions resulting from abnormal development of the lymphatic
system. The literature reports an incidence of 1 in every 2000 to 4000 live births. Despite being benign, they
can present with serious complications such as airway obstruction, stridor, apnea, cyanosis, and progressive
dyspnea. The treatment approach remains controversial, with options mentioned in case series reviews inclu-
ding surgery, sclerotherapy, immunosuppressants, or a combination of these. This case report discusses four
patients: two neonates and two school-aged children, who experienced extrinsic airway compression. These
patients were treated with intralesional sclerotherapy using bleomycin, and in two cases, this was combined with
surgery. Given the extensive nature of the lesions, the rarity of life-threatening complications, and the combined
treatment modalities, this report of these four patients is considered significant.
Keywords: Lymphangiomas, sclerotherapy, bleomycin.
Introducción
Los linfangiomas son lesiones benignas con-
génitas raras debidas al desarrollo anormal
del sistema linfático1. Descritos por primera
vez en 1828, actualmente el término “linfan-
gioma o higroma quístico” está en desuso
dando paso al término Malformación Lin-
fática2,3. Entre las teorías planteadas para
dar explicación a estas lesiones están: el
bloqueo normal de los canales linfáticos
primitivos, la alteración del drenaje linfático
a la vena yugular o porque el tejido linfoide
se establece en áreas erróneas1,3.
La literatura describe una incidencia de 1
por cada 2000 a 4000 nacidos vivos. Nue-
ve por ciento de los casos ocurren en ni-
ños sanos y 2 % en pacientes con anorma-
lidades cromosómicas2. Las anomalías más
frecuentes son el síndrome de Turner, el
síndrome de Noonan y algunas trisomías1.
El cuello es considerado el principal sitio de
presentación en 80 % de los pacientes4, sin
embargo, puede aparecer en sitios como:
axila, hombro, pared de tórax, lengua, pa-
red abdominal y mediastino1.
Histopatológicamente se clasifica en: capi-
lar, cavernoso y quístico, esta última es la
más frecuente. En base a sus características
morfológicas se clasifican en microquísticos
(diámetro menor a 1 cm) y macroquísti-
cos (único o múltiple mayor de 1 cm)3.
La manifestación clínica más frecuente es
la presencia de una masa fluctuante, blan-
da, translúcida localizada en el triángulo
posterior del cuello, aunque puede dar-
se manifestaciones poco frecuentes pero
que representan mayor gravedad como
el compromiso de la vía aérea con clíni-
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ca de estridor, apnea, cianosis y disnea3.
La elección de tratamiento es aún contro-
vertida, algunos métodos mencionados en
revisiones de series de casos son la ciru-
gía, escleroterapia, inmunosupresores o la
combinación de ellos2,3. En niños con mal-
formaciones de gran tamaño que puedan
comprometer la vía aérea, estudios indican
considerar realizar traqueostomía o proce-
dimientos avanzados en el período peri-
natal como el procedimiento EXIT (Ex-utero
intrapartum therapy)9.
Debido a la gran extensión de las lesiones,
a la poca frecuencia de complicaciones
con peligro inminente para la vida y la
combinación de modalidades de trata-
miento, se consideró relevante el reporte
de estos cuatro pacientes.
Presentación de casos
CASO 1
Paciente masculino, tres años, con ante-
cedente de masa cervical desde el na-
cimiento intervenida quirúrgicamente con
diagnóstico de “absceso retrofaríngeo” en
otra casa de salud. Acude con cuadro clí-
nico de masa cervical derecha, grande, re-
nitente, tos, dificultad respiratoria y estridor
inspiratorio de gran intensidad, durante la
admisión sufre paro cardiorespiratorio por
lo que ingresa a sala de cuidados intensi-
vos pediátricos (UCI). Se demuestra la mal-
formación linfática con la ecografía cer-
vical y en ventilación mecánica se realizó
esclerosis con bleomicina (1 U x Kg de peso
corporal diluidos en 15 ml de solución sali-
na 0.9 %). Evolucionó favorablemente con
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disminución del tamaño de la masa y se
extuba a las 48 horas. Ante la mejoría clí-
nica se egresó con seguimiento frecuente
y a los 30 días se realizó Angio tomografía
axial computarizada que evidenció masa
residual de menor tamaño, compatible con
linfangioma quístico y trayecto retroesofági-
co que se extendía al lado contralateral y
además, en relación a la glándula tiroides,
lo que podría explicar la disfonía (figura 1).
Se realizó nueva escleroterapia con bleomi-
cina guiada por ecografía. A los 3 meses
de la intervención la ecografía no encontró
quistes residuales y se mantiene asintomáti-
co sin recidiva al año de seguimiento.
CASO 2
Paciente femenina de 2 años con antece-
dente de masa cervical posterior desde el
nacimiento, intervenida quirúrgicamente a
los 8 meses de edad para resección de
“meningocele” en otro centro hospitalario
y acude referida por aumento de volumen
cervical progresivo a pesar de múltiples
tratamientos antibacterianos y antifúngicos.
Se evidencia eritema, alza térmica, dolor
que no cede y dificultad respiratoria
Se realiza tomografía axial computarizada
contrastada de cráneo y cuello donde se
evidencia imagen compatible con linfan-
gioma extenso con compromiso de la vía
aérea por lo que se realiza escleroterapia
con Bleomicina, egresó sin complicaciones
a los 14 días. Sin recurrencias a los dos
años de seguimiento (figura 2).
CASO 3
Paciente masculino, de dos días de edad
que acude referido de otra provincia con
muy extensa deformidad facial y cervical
bilateral y compromiso grave de las vías
aéreas y digestivas, pérdida de todos los
reparos anatómicos, con ambos paquetes
vasculonerviosos del cuello involucrados. Se
realizó intubación endotraqueal con la guía
de laringoscopio de fibra óptica y se deci-
dió intervención quirúrgica urgente, previa
comprobación con AngioTac del diagnós-
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tico de malformación linfática, su extensión
y relación con estructuras vecinas. (Figura
3A) Se realizó exéresis de grandes quistes
linfáticos, desde el mediastino superior, y
abarcando toda la región anterolateral del
cuello en ambos lados, con una incisión
en “Y”, disecando ambos paquetes vascu-
lonerviosos, la glándula tiroides, la tráquea
y otras estructuras vitales de la zona. La
lengua y la celda parotídea se respeta-
ron y se trataron con escleroterapia con
bleomicina para evitar dañar los nervios
facial, hipogloso y glosofaríngeo. La celda
parotídea y submandibular izquierda nece-
sitó una nueva sesión de escleroterapia a
los 21 días de ser operado. El resto del
área quirúrgica evolucionó sin complicacio-
nes. (Figura 3B) Se mantuvo alimentación
por gastrostomía por tres meses mientras
se mantuvo la rehabilitación por neurode-
sarrollo. En el seguimiento fue referido a los
autores que el paciente fue internado en
otra casa de salud de otra provincia por
una infección broncopulmonar grave y fa-
lleció en consecuencia.
CASO 4
Recién nacido de un día de edad, mas-
culino, que nace con diagnóstico previo
de malformación linfática cervical y facial
particularmente los triángulos submaxilar,
submentoniano, vestíbulo de la boca y len-
gua, que se comprueba por clínica y An-
gioTac. Se realiza intubación endotraqueal
para asegurar la vía aérea y se interviene
quirúrgicamente, se realizó exéresis de ma-
cro quistes cervicales y escleroterapia de la
base de la lengua con respuesta favorable
estética y funcional. (Figura 4) Evolución sin
recidiva a los cuatro años.
Discusión
Los linfangiomas son malformaciones del
sistema linfático que pueden diagnosticarse
en el periodo prenatal, neonatal o post-
natal con ecografía5. La Resonancia Mag-
nética o la Angiotomografía pueden ser
necesarias en casos complejos para definir
las relaciones con estructuras vecinas.
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La resección de las lesiones era considera-
da el mejor tratamiento, pese a las recurren-
cias o a las complicaciones postquirúrgicas
como fístulas o infecciones. Sin embargo,
la terapia esclerosante en la actualidad es
la primera elección para la conducta ante
las malformaciones linfáticas. La remisión
de lesiones tras el uso de escleroterapia
con Bleomicina es mayor de 90 %5.
La bleomicina es un antibiótico citotóxico,
antitumoral con doble función, la primera
es la degradación de ADN y por consi-
guiente efecto esclerosante sobre endotelio
vascular lo que ha hecho que se la tome
como parte del manejo en malformaciones
linfáticas7. Entre los efectos adversos a con-
siderar tras la aplicación de este agente
esclerosante se encuentran la neumonitis
intersticial, náuseas, vómitos, dermatitis fla-
gelada, dolor en el lugar de administración
e hipersensibilidad8.
En los casos no complicados sin peligro
para la vida, la escleroterapia guiada por
ecografía se realiza de forma ambulatoria
bajo sedación y analgesia en la sala de
imagenología. De ser necesario se repite el
procedimiento, en el protocolo de los auto-
res, cada dos o tres meses por un máximo
de cuatro ocasiones. Los macroquísticos
excepcionalmente necesitan más de dos
sesiones.
En enfermos complicados como los que se
reportan en este trabajo, con problemas
digestivos y respiratorios que ponen en ries-
go la vida debido al efecto de masa com-
presiva la conducta debe ser individualiza-
da6. Si las lesiones son demasiado extensas
como en recién nacidos, pueden conllevar
a procedimientos tipo EXIT (Ex-utero intra-
partum therapy) que consiste en procurar
la vía aérea intraparto mediante la oxige-
nación por circulación placentaria o extra-
corpórea10; o a la combinación de cirugía,
inmunosupresores y escleroterapia4.
En los pacientes neonatos que se reportan
en este artículo, debido a la gran extensión
y deformidad cervicofacial se optó por la
exéresis quirúrgica, pero en las zonas que
involucran estructuras vitales como paque-
tes vasculonerviosos, o funcionales como
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la lengua, se respetaron durante el acto
quirúrgico y sus residuos fueron tratados
con escleroterapia como método menos
invasivo e igualmente efectivo. El resultado
estético y funcional fue muy adecuado con
esta estrategia de tratamiento.
Es muy relevante destacar la necesidad
de mantener un alto índice de sospecha,
sobre todo en neonatólogos y pediatras,
para evitar confusiones diagnósticas como
en dos de los pacientes que se reportan y
con ello intervenciones no sólo ineficaces
sino peligrosas y que complican la evolu-
ción de los niños.
Conclusión
Las malformaciones vasculares linfáticas
son lesiones benignas, pero pueden po-
ner en peligro la vida de los pacientes,
sobre todo si no son diagnosticadas co-
rrectamente, donde la ecografía y la angio
TAC juegan un papel relevante. No hay
consenso para los protocolos terapéuticos
y los agentes farmacológicos a emplear,
no obstante, los autores consideran que la
escleroterapia sola o combinada con ciru-
gía, cuando se presentan niños con com-
promiso de la vía aérea, es el método de
elección por su eficacia y seguridad.
Conflicto de intereses
Los autores declaramos no tener ningún
tipo de conflicto de interés.
Contribución de autores
VC, MR,AMR, LM Concepción y diseño del
trabajo.
VC, XV, EG, AMR Recolección de datos y
obtención de resultados.
MD, LM Análisis e interpretación de datos.
VC, MR Redacción del manuscrito.
LM Revisión crítica del manuscrito.
ME Aprobación de su versión final
XV Aporte de paciente o material de es-
tudio.
VC, MR, LM, AMR Obtención de financia-
miento.
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VC, MR Asesoría estadística.
VC, EG Asesoría técnica y administrativa
Figuras
Figura 1. Tomografía de cabeza y cuello
con presencia de lesión de aspecto quísti-
co, avascular a nivel de cuello, zonas II-IV.
Figura 2: A. Paciente con masa cervical
izquierda extensa. B. Paciente en consulta
posterior a una sesión de escleroterapia.
Figura 3. A. Paciente con muy extensa de-
formidad facial y cervical bilateral. Recons-
trucción en 3D de la TAC.
Figura 3B. Pre y postoperatorio inmediato.
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Figura 4. Evolución perioperatoria y resultado estético final.
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Bibliografía
1. Grasso, D. L., Pelizzo, G., Zocconi, E., & Schleef, J. (2008). Lymphangiomas of the head and neck in children.
Acta Otorhinolaryngologica Italica, 28(1), 17.
2. Lu, D., Wang, Y., Zeng, W., & Peng, B. (2015). Giant fetal lymphangioma at chest wall and prognosis: Case
report and literature review. Taiwanese Journal of Obstetrics & Gynecology, 54(1), 62–65. https://doi.or-
g/10.1016/j.tjog.2014.11.009
3. García C., K., Reyes S., G., Petit-Breuilh S., V., & Alvo V., A. (2020). Malformaciones vasculares linfáticas de
cabeza y cuello en pacientes pediátricos: revisión de la literatura. Revista de Otorrinolaringología y Cirugía
de Cabeza y Cuello, 80(4), 554–561. https://doi.org/10.4067/s0718-48162020000400554
4. Guerra Macías, I. (Ed.). (2021). Revisión de la conducta quirúrgica del linfangioma quístico (Vol. 22, Número
1). Revista Cubana de Angiología y Cirugía Vascular. https://www.medigraphic.com/pdfs/revcubangcirvas/
cac-2021/cac211i.pdf
5. Galvez Ramirez Victoria, Medina Quevedo Milton, Cáceres Aucatoma Freud. (2021). Vista de Evaluación del
tratamiento de linfangiomas con bleomicina en población pediátrica de 0 a 18 años. Revista HCAM, 20(2),
53–59. https://doi.org/10.36015/cambios.v20.n2.2021.353
6. Molino, J. A., Guillén, G., Peiró, J. L., García-Vaquero, J. A., Marhuenda, C., Carreras, E., Lloret, J., & Martí-
nez-Ibáñez, V. (2010). Linfangioma quístico cervical: todavía un reto. Secipe.org. https://www.secipe.org/
coldata/upload/revista/2010_23-3_147-152.pdf
7. Cuervo J. Malformaciones linfáticas: tratamiento percutáneo con bleomicina [Internet]. Available from:
http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S0325-00752011000500008&script=sci_arttext&tlng=en
8. Asociación Española de Pediatría. Bleomicina | Asociación Española de Pediatría [Internet]. Available from:
https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum/bleomicina
9. Sierre S, Teplisky D, Lipsich J. Malformaciones vasculares: actualización en diagnóstico por imágenes y
tratamiento [Internet]. Available from: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S0325-00752016000200013&s-
cript=sci_arttext
10. Cruz-Martínez R, Méndez A, Pineda-Alemán H, Rebolledo-Fernández C. Técnica EXIT (Ex Utero Intrapartum
Treatment): indicaciones, limitaciones, riesgos y evolución a la técnica de intubación traqueal fetal endos-
cópica (FETI). Ginecol Obstet Mex 2015;83:58-65
Para referenciar aplique esta cita:
Castro Palaguachi V, Rodríguez-Guerrero M, Marcano Sanz L, Endis Miranda M, Rodríguez-Guerrero AM, Gon-
zález Oliva E, Vélez Dávila X, Delgado Ponce ME. Malformaciones linfáticas cervicofaciales con compresión
de la vía aérea. Reporte de cuatro casos. REV-SEP [Internet]. 30 de enero de 2025; 26(1):74-80. Disponible en:
https://rev-sep.ec/index.php/johs/article/view/268
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