Experiencia de una sola institución para el tratamiento
de malformaciones vasculares de tipo venosa en niños
Single institution experience for the treatment of venous
vascular malformations in children
Revista Ecuatoriana de Pediatría
Editorial: Sociedad Ecuatoriana de Pediatría (Núcleo de Quito, Ecuador)
Tipo de estudio: Artículo Original
Área de estudio: Pediatría
Páginas: 10-15
Codígo DOI: https://doi.org/10.52011/RevSepEc/e273
URL: https://rev-sep.ec/index.php/johs/article/view/273
RESUMEN
Introducción: La malformación vascular de tipo venosa es uno de los tipos más frecuentes de lesión vascular
congénita y puede aparecer en cualquier tejido del cuerpo. La incidencia estimada de 1 a 5 de cada 10.000
nacimientos y una prevalencia del 1%. El objetivo de este artículo es presentar los resultados y discutir el tra-
tamiento de una serie de casos de malformaciones vasculares de tipo venosa en diversas partes anatómicas
en niños realizados en una sola institución. Método: Se revisaron las historias clínicas de los pacientes tratados
por malformaciones vasculares de tipo venosa entre 2021 y 2023. Se tomaron en cuenta la edad al momento
del diagnóstico, sexo, síntomas, área afectada, tamaño de la lesión, tipo de tratamiento, duración del trata-
miento, respuesta al tratamiento, complicaciones. Resultado: Se incluyeron 4 pacientes, la mediana de edad
fue de 5,5 años (1 - 10 años). Las áreas afectadas fueron cuello, muñeca, mano, rodilla y glande. El tamaño
de las lesiones oscilaba entre 1 a 8 cm en altura y entre 1 a 6 cm de ancho. Tres pacientes (75%) recibieron
escleroterapia, con un promedio de 2,3 sesiones (2-3 sesiones) con un intervalo promedio entre cada sesión
de 11 meses (8-16 meses) y un paciente (25%) se sometió a resección quirúrgica. Un paciente (25%) presento
una complicación menor. Todos los pacientes que recibieron escleroterapia presentaron mejoría estética y
reducción del tamaño de la lesión, y el paciente que recibió tratamiento quirúrgico no ha presentado recidiva.
Conclusión: El tratamiento de las malformaciones vasculares de tipo venosa en niños sigue siendo un reto,
las cuales deben ser manejadas por un equipo multidisciplinario, con conocimiento en el uso de las múltiples
terapias disponible, al parecer la escleroterapia realizada con polidocanol y bleomicina es una opción segura
para niños al igual que resección quirúrgica según sea el caso.
Palabras clave: cirugía, escleroterapia, malformación vascular venosa, niños.
Artículo Original
Jorge Oliveros-Rivero1
1. Hospital de niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde; Guayaquil, Ecuador.
Jorge Oliveros-Rivero https://orcid.org/0000-0002-0824-0864
Correspondencia: Atarazana, Av. Roberto Gilbert y Nicasio Safadi. Guayaquil-Ecuador / jorgealejandrooliveros@hotmail.com
Recibido: 10/feb/2024 - Aceptado: 12/abril/2024 - Publicado: 30/sep/2024
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ABSTRACT
Introduction: Venous type vascular malformation is one of the most frequent types of congenital vascular
lesion and can appear in any tissue of the body. The estimated incidence of 1 to 5 in 10,000 births and a pre-
valence of 1%. The aim of this paper is to present the results and discuss the management of a series of cases
of venous-type vascular malformations in various anatomical parts in children performed at a single institution.
Methods: The medical records of patients treated for venous-type vascular malformations between 2021 and
2023 were reviewed. Age at diagnosis, sex, symptoms, affected area, lesion size, type of treatment, duration
of treatment, response to treatment, complications were taken into account. Results: 4 patients were included,
median age was 5.5 years (1 - 10 years). The affected areas were neck, wrist, hand, knee and glans penis.
The size of the lesions ranged from 1 to 8 cm in height and 1 to 6 cm in width. Three patients (75%) received
sclerotherapy, with an average of 2.3 sessions (2-3 sessions) with an average interval between each session of
11 months (8-16 months) and one patient (25%) underwent surgical resection. One patient (25%) had a minor
complication. All patients who received sclerotherapy presented aesthetic improvement and reduction of lesion
size, and the patient who received surgical treatment has not presented recurrence. Conclusion: The treatment
of venous vascular malformations in children remains a challenge, which should be managed by a multidisci-
plinary team, with knowledge in the use of multiple therapies available, it seems that sclerotherapy performed
with polidocanol and bleomycin is a safe option for children as well as surgical resection as appropriate.
Keywords: surgery, sclerotherapy, venous malformation, children.
Artículo Original
Introducción
La malformación vascular de tipo venosa
(MVV) es uno de los tipos más frecuentes
de lesión vascular congénita y puede apa-
recer en cualquier tejido del cuerpo1. Las
MVV, tienen una incidencia estimada de 1
a 5 de cada 10.000 nacimientos y una pre-
valencia del 1%2.
La manifestación clínica depende de la ubi-
cación anatómica, sin embargo, las MVV
ubicadas en la piel y los tejidos subcutá-
neos se observen al nacer como una masa
comprimible palpable y azulada2,3.
Existe diversos tipos de tratamientos para
las MMV incluyen fármacos sistémicos, ciru-
gía, escleroterapia, crioablación y fotocoa-
gulación con láser sin embargo su trata-
miento sigue siendo controvertido1,4.
El objetivo de este artículo es presentar los
resultados y discutir el tratamiento de una
serie de casos de malformaciones vascula-
res de tipo venosa en diversas partes ana-
tómicas en niños realizados en una sola
institución.
Materiales y métodos
11 pacientes con MMV fueron diagnostica-
dos según la clasificación de la Sociedad
Internacional para el estudio de las Ano-
malías Vasculares (ISSVA por sus siglas en
inglés)5, de los cuales fueron excluidos 7
pacientes por abandono de tratamiento y
estudios incompletos, realizando el trata-
miento en 4 pacientes entre diciembre de
2021 y enero de 2023 en nuestro departa-
mento de cirugía pediátrica del Hospital de
niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde, Guayaquil,
Ecuador. Se revisaron retrospectivamente
las historias clínicas de todos los pacientes
tratados. Nuestro protocolo de tratamiento
fue el siguiente: una vez recabada toda la
información del paciente como los ante-
cedentes, clínica, exámenes de laboratorio
(biometría hemática, TP, TTP, Dimero D, Fibri-
nógeno) y estudios de imágenes (Ecogra-
fía doppler, resonancia magnética simple
y con contraste) se presentaba el caso en
un nuestro equipo multidisciplinario confor-
mado por pediatría, dermatología, cirugía
pediátrica, cirugía plástica, imagenología,
imagenología intervencionista, hemodina-
mia, cirugía cardiovascular, cirugía maxi-
lofacial, gastroenterología, oftalmología,
hematología, cardiología, patología, trau-
matología, otorrinolaringología, urología,
residentes de cirugía pediátrica y residentes
de pediatría. Se realizaba el diagnóstico, y
se tomaba la decisión acerca de cuál era
la mejor opción terapéutica, en caso de
optar por la escleroterapia se hacía uso de
la mezcla de dos medicamentos, uno era
la solución inyectable de polidocanol al 3%
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(dosis: 2 mg/kg/día) y el otro la solución in-
yectable de bleomicina (dosis: 1 unidad /kg/
día), esta mezcla se aplicaba intralesional
con el método de Tessari, el paciente se
mantenía en observación durante 24 horas
y luego se indicaba el alta hospitalaria, se
repetía la sesión de escleroterapia después
de 4 o 6 meses si era necesario, y en los
casos que se tomaba la decisión de reali-
zar la cirugía el objetivo era tratar la lesión
con una resección total.
Las variables que se tomaron en cuenta
fueron la edad al momento del diagnósti-
co, sexo, síntomas, área afectada, tamaño
de la lesión de la MVV (determinado de la
siguiente manera: altura x anchura en cm
determinada con ecografía), tipo de trata-
miento, duración del tratamiento, respuesta
al tratamiento, complicaciones, todos los
datos fueron recabados en una base de
datos realizada en Excel 2016 y se analiza-
ron utilizando el programa SPSS versión 22
(IBM, NY).
Resultados
Las características de los pacientes se des-
criben en la Tabla 1. La mediana de edad
en el momento del diagnóstico fue de 5,5
años (1 a 10 años). Las áreas afectadas
fueron los siguientes: un paciente en cue-
llo y miembro inferior, uno en muñeca y
mano derecha, uno en rodilla y uno en el
glande (figura 1). Tres pacientes se quejaron
de problemas estéticos por las caracterís-
ticas de la lesión y un paciente presento
dolor ocasional. El tamaño de las lesiones
oscilaba entre 0,5 a 8cm en altura y entre
0,5 a 6 cm de ancho. Tres pacientes reci-
bieron escleroterapia, con un promedio de
2,3 sesiones (2-3 sesiones) con un interva-
lo promedio entre cada sesión de 11 me-
ses (8-16 meses) y un paciente se sometió
a resección quirúrgica. Un paciente (caso
1) presento vómitos, dolor precordial y ta-
quicardia, después de la escleroterapia, el
cual amerito observación intrahospitalaria
con alta hospitalaria a los 5 días. Todos
los pacientes que recibieron escleroterapia
presentaron mejoría estética y reducción
del tamaño de la lesión, y el paciente que
recibió tratamiento quirúrgico no ha pre-
sentado recidiva, hasta el momento todos
siguen en estrecho control por la consulta
externa.
Tabla 1. Características de los pacientes tratados con malformaciones vasculares de tipo
venosa.
Caso 1 2 3 4
Genero F F M M
Edad (años) 6 5 10 1
Área Muñeca y mano derecha Rodilla izquierda Glande Cuello
Síntomas Dolor ocasional Inflamación Inflamación Inflamación
Tamaño de la lesión 4 x 2 cm 8 x 4 cm 0,5 x 0,5 cm Cuello: 8 x 6 cm
Tratamiento Escleroterapia Escleroterapia Cirugia Escleroterapia
Cantidad de sesiones 2 3 N/A 2
Intervalo entre sesiones (Meses) 16 8 N/A 9
Respuesta Buena Buena Buena Buena
Complicaciones Si No No No
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Discusión
Las malformaciones vasculares de tipo ve-
nosa se desarrollan debido a un error en
la embriogénesis vascular que da lugar a
la formación de canales venosos dilatados
de paredes finas con células musculares
lisas dispersas y agrupadas. Más del 90%
de las MVV son esporádicas2,6,7.
Las MVV pueden aparecer en cualquier
parte del cuerpo, con la siguiente distribu-
ción: cabeza y cuello (40%), las extremida-
des (40%), el tronco (20%), a nivel genital
son muy pocos frecuentes, sin embargo, se
ha reportado que de todas las malforma-
ciones vasculares a nivel genital el 25% son
MVV4,8,9,10, esta diversidad de localizaciones
se vio reflejado en los casos presentada en
nuestra serie, incluso en el caso numero 4
el paciente presento en dos sitios diferentes
(cuello y pierna).
Debido a la diversidad de presentación,
sintomatología, localización y extensión de
las MVV, debe diseñarse un plan de tra-
tamiento individualizado mediante un en-
foque multidisciplinario, lo cual permitirá
ofrecer un adecuado diagnóstico y así lo-
grar un mejor tratamiento a los pacientes
pediátricos como se ha demostrado en la
bibliografía revisada10,12 y en nuestros pa-
cientes tratados.
Se trataron 3 (75%) pacientes con escle-
roterapia y un (25%) paciente con resec-
ción quirúrgica, aunque se ha reportado
el uso de diversos agentes esclerosantes
para tratar las MVV y existe una amplia
variación en su uso entre las prácticas clí-
nicas, es bien aceptado por la comunidad
médica que el etanol absoluto es el más
eficaz y tiene la tasa de recurrencia más
baja pero su desventaja es que tiene una
tasa más alta de complicaciones13, es por
ello que conociendo la eficacia del poli-
docanol y la bleomicina se decidió hacer
uso de la combinación de estos medica-
mentos, a pesar de que tienen mecanismo
de acción diferentes ya que la bleomicina
es un antibiótico glicopéptido que provoca
una fuerte respuesta inflamatoria después
de su administración, provocando una pér-
dida de células endoteliales y trombosis, a
su vez el polidocanol es un agente deter-
gente que puede solubilizar las proteínas
de la membrana endotelial, produciendo
inestabilidad de la membrana de las célu-
las endoteliales que progresa a trombosis
y fibrosis del mismo14,15, al hacer uso de
ambos medicamentos se obtiene un efec-
to tensoactivo creando una espuma que
también tiene un efecto sinérgico lo cual
permite mayor distribución, mayor estabili-
dad, mayor tiempo y mayor superficie de
contacto de la espuma con el endotelio
garantizando un mejor desempeño del tra-
tamiento como lo demostró Yang X et al16,
y como se observó en nuestra serie.
Solo un paciente fue tratado con resec-
ción quirúrgica, debido a que esta lesión
era en el glande, era pequeña y única, es
importante tener en cuenta que alguna de
las complicaciones de este tipo de trata-
miento son el sangrado y la formación de
cicatrices poco cosméticas, sin embargo,
en nuestro paciente se obtuvo un resultado
satisfactorio como se ha demostrado en
otros casos publicados donde se usó la
cirugía como tratamiento inicial4,17.
Los pacientes tratados con escleroterapia
recibieron un promedio de 2,3 sesiones si-
milar a lo reportado por Yang X et al16,
cuyo promedio fue de 2 sesiones con un
rango de 1 a 6 sesiones por pacientes.
Los cuatro pacientes tratados, los cuales
se han seguido durante un año desde su
ultimo tratamiento, reportaron mejoría en
sus síntomas, con buena respuesta, y dis-
minución del tamaño de la lesión del 90%
en aquellos que recibieron escleroterapia y
del 100% del que recibió la resección qui-
rúrgica. En general la tasa total de buena
respuesta en la bibliografía publicada don-
de han realizado el uso de escleroterapia
combinando bleomicina con polidocanol
ha sido de más del 90% con una reduc-
ción del volumen de la lesión de más del
80%16,18,19.
Todos los esclerosantes se asocian a po-
sibles complicaciones, como necrosis cutá-
nea, lesión de nervios periféricos, hemoglo-
binuria, tromboembolia, infección y fibrosis
muscular retardada20, y la tasa global de
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complicaciones reportada en la literatura
es del 22,5%21, similar a la reportada en
nuestra serie en la cual se presentó una
complicación menor (25%).
El presente estudio estuvo asociado a al-
gunas limitaciones como los son las propias
de los estudios retrospectivo, se trata de
una pequeña serie de casos con un pe-
ríodo de seguimiento relativamente corto,
fue realizada en un solo centro, además
habría sido ideal incluir un grupo de control
en el análisis.
Conclusión
El tratamiento de las malformaciones vas-
culares de tipo venosa en niños sigue sien-
do un reto, las cuales deben ser manejadas
por un equipo multidisciplinario, con cono-
cimiento en el uso de las múltiples terapias
disponible al momento, permitiendo brindar
eficacia y seguridad a los pacientes como
se demuestra en esta serie con el uso de
la escleroterapia combinada con polidoca-
nol y bleomicina o la resección quirúrgica
según sea el caso.
Contribución de los autores
JO: Concepción y diseño del trabajo.
JO: Recolección de datos y obtención de
resultados.
JO: Análisis e interpretación de datos.
JO: Redacción del manuscrito.
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JO: Revisión crítica del manuscrito.
JO: Aprobación de su versión final.
JO: Aporte de pacientes o material de es-
tudio.
JO: Obtención de financiamiento.
JO: Asesoría estadística.
JO: Asesoría técnica o administrativa.
Aspectos éticos
La información estadística de este estudio
fue descargada del departamento de ciru-
gía pediátrica del Hospital de niños Dr. Ro-
berto Gilbert Elizalde, Guayaquil, Ecuador,
por lo que no se hicieron intervenciones
en seres humanos para la obtención de
la información descrita en este estudio por
ente la autorización del comité de ética no
se la realizo.
Financiamiento
Se trabajó con fondos propios.
Conflictos de interés
Los autores reportaron no tener ningún
conflicto de interés, personal, financiero, in-
telectual, económico y de interés corpora-
tivo.
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Para referenciar aplique esta cita:
Oliveros-Rivero J. Experiencia de una sola institución para el tratamiento de malformaciones vasculares de
tipo venosa en niños. REV-SEP [Internet]. 30 de noviembre de 2024; 25(3):10-5. Disponible en: https://rev-sep.
ec/index.php/johs/article/view/273