Yeyunitis ulcerativa, un síntoma poco habitual de la Vasculitispor IgA, en un paciente pediátricoUlcerative jejunitis, an unusual symptom of IgA vasculitis,in a pediatric patientRevista Ecuatoriana de PediatríaEditorial:Sociedad Ecuatoriana de Pediatría (Núcleo de Quito, Ecuador)Tipo de estudio:Reporte de CasoÁrea de estudio:PediatríaPáginas:47-51Codígo DOI:https://doi.org/10.52011/RevSepEc/e347URL:https://rev-sep.ec/index.php/johs/article/view/347RESUMENLa vasculitis por inmunoglobulina A (VIgA) es la más frecuente de las vasculitis, en la edad pediátrica alcan-zando su punto máximo de 4 a 6 años. El diagnóstico está dado por las manifestaciones clínicas en un 95%,apoyándose en los criterios de EULAR/PRINTO/PRES como erupciones dérmicas junto a otras alteracionesgastrointestinales, musculo esqueléticas y renales. En ocasiones, puede existir una presentación atípica siendonecesario el diagnóstico por biopsia del órgano afectado señalando el depósito de IgA. El tratamiento esconservador ya que en la mayoría de los casos es autolimitada y resuelve en semanas, su mortalidad estárelacionada con la afectación renal a largo plazo.Palabras clave:vasculitis; pediátrica; afectación renal.ABSTRACTImmunoglobulin A vasculitis (IgA vasculitis) is the most common vasculitis, occurring in children and peakingbetween 4 and 6 years of age. Diagnosis is based on clinical manifestations in 95% of cases, based on theEULAR/PRINTO/PRES criteria, such as skin rashes along with other gastrointestinal, musculoskeletal, and renaldisorders. Occasionally, an atypical presentation may occur, necessitating diagnosis by biopsy of the affectedorgan indicating IgA deposition. Treatment is conservative, as it is self-limiting in most cases and resolves withinweeks. Mortality is related to long-term renal impairment.Keywords:vasculitis; pediatric; renal involvement.Reporte de CasoJosé Andrés Tutillo León11.Hospital Vozandes, Quito, Ecuador.José Andrés Tutillo Leónhttps://orcid.org/0000-0001-8906-6425Correspondencia:Hospital Vozandes, Quito, Ecuador. joseandres_tuti@hotmail.comRecibido: 10/ene/2025 - Aceptado: 12/feb/2025 - Publicado: 29/agos/2025
Revista Ecuatoriana de Pediatría | ISSNe: 2737-6494Pagína 48| VOL.26 N°2 (2025)Mayo-Agostodenitis eritematosa; a los 10 años de edadpresentóunsegundoepisodiodedolorabdominal en EDA reportó pangastropatíacrónica levemente activa, positiva para H.Pylori por lo que recibió tripleterapia por10 días.En esta ocasión presentó dolor abdominaldifuso de moderada intensidad tipo cóli-co que se intensificó junto a un vómito sinotra sintomatología. Al examen físico: ab-domen: doloroso a la palpación en marcocolónico y fosas ilíacas, RHA aumentados,Blumberg dudoso. En paraclínicos: leucoci-tosis,neutrofilia,PCRelevada,radiografíadeabdomenenmarcocolónico:impor-tantemateriafecal,ecografíaabdominalen fosa ilíaca derecha adenitis mesentérica,se hospitalizó, pero dolor abdominal EVA10/10, se modificó localización del dolor, entomografíacomputarizada(TC)simpleycontrastada reportó rotación parcial de lazona proximal del yeyuno, sin embargo, entránsito intestinal se descartó mal rotaciónoprocesoobstructivo.Gastroenterologíaidentificó pangastropatía y yeyunitis, positi-vo para H. Pylori. (figura 1.)Figura 1.En EDA se observa una gastro-patía corpo roantral eritematosa yeyunitiscon ulcera superficial con base de fibrina.Reporte de CasoIntroducciónLas vasculitis por IgA, anteriormente deno-minadapúrpura deSchönlein-Henochesuna vasculitis de pequeños vasos, principal-mente capilares, venas y arteriolas, carac-terizada por leucocitoclasia y acumulaciónde inmunocomplejos IgA en la pared delvaso, el 90% se presenta en edad pediátri-ca, con mayor incidencia en preescolaresy escolares (Leung, 2020). Clásicamente sepresenta con un cuadro de púrpura pal-pable, artralgia, dolor abdominal y lesiónrenal aguda, aunque los cuatro no siempreestán presentes (Song, 2021). El diagnósticoserealizadeacuerdoaloscriteriosdeEULAR/PRINTO/PRESquefueronvalida-dos en el 2008 por la Asociación Europeade Reumatismo y la Sociedad Europea deReumatología Pediátrica, están basados enla presencia de púrpura palpable acom-pañado de las siguientes características clí-nicas: dolor abdominal difuso, biopsia depiel con depósitos de IgA, artritis o dolorarticulary/oafectaciónrenal(hematuriay/o proteinuria) (Ozen, 2019). Las manifes-taciones más frecuentes son las cutáneasque aparecen en un 80-100% de los casos,es un exantema palpable, eritematoso vio-láceo urticarial simétrico; articulares en un40-75% (artritis y/o artralgia) no migratoriasque puede preceder al rash, (Cannon, 2021)gastrointestinales donde el dolor abdominales el síntoma más frecuente en un 40-85%,pudiendo llegar a ser muy intenso simulan-do un abdomen agudo inflamatorio. El do-lor abdominal se debe a la extravasaciónde sangre y líquidos dentro de la paredintestinalquepuedeulcerarse,perforarseo invaginarse (Urushikubo, 2021). Dentro delas menos frecuentes son las renales, neu-rológicas, hematológicas (Nicoara, 2019). Sucurso es limitado y su tratamiento es con-servador en la mayoría de situaciones.Caso clínicoSe trata de un paciente masculino de 14años, con antecedente aparente de vas-culitis por IgA, a los 6 años de edad, pos-teriormente presentó su primer episodio dedolor abdominal, en endoscopía digestivaalta (EDA) reportó pangastropatía y duo-
Revista Ecuatoriana de Pediatría | ISSNe: 2737-6494Pagína 49|VOL.26 N°2 (2025)Mayo-AgostoSe trató con inhibidor de protones, anties-pasmódicos y al cuarto día se externó. Aloctavo día posterior al alta presentó nue-vo episodio de dolor abdominal, ademásde lesiones eritematosas en miembros in-feriores, náuseas, vómitos, al examen físicopresentó lesiones petequiales y purpúricaspalpables, simétricas localizadas en miem-bros inferiores que ascendieron hasta rodi-llas (figura 2.)Se reingresó para complementar estudios.ReumatologíabasándoseenloscriteriosEULAR/PRINTO/PRES: además por edad depresentación atípica y por segundo eventodescartó procesos autoinmunes asociadosmediante estudios de Angiotomografía detórax y abdomen, valores de IgA normales.Con los hallazgos clínicos, de laboratorio yen base a los criterios EULAR/PRINTO/PRESse diagnosticó una yeyunitis como manifes-tación de vasculitis por IgA, se administróciclo corto de 7 días con prednisona oral2 mg/kg/día. Se externó al cuarto día porevolución clínica adecuada cediendo do-lor abdominal y resto de sintomatología. Alcontrol en consulta externa a los 15 díaspaciente asintomático, no lesiones purpúri-cas en piel ni dolor abdominal.Figura 2.Se observan lesiones cutáneaspetequiales, no pruriginosas localizadas enel tercio inferior de piernas y dorso de pies.Reporte de CasoObjetivos•Dar a conocer la presencia de yeyunitiscomo manifestación de vasculitis por IgA, en pacientes pediátricos.•Informar la importancia de un abordajemultidisciplinar en el diagnóstico y ma-nejo de la vasculitis por Ig A, en su pre-sentación atípica.Métodos•Estudio observacional, descriptivo,tiporeportedecaso,conenfoqueretros-pectivo de los eventos clínicos y tera-péuticos.•Revisión narrativa de la literatura sobrela presentación de yeyunitis como ma-nifestación poco habitual de la vasculitispor Ig A, en pacientes pediátricos.DiscusiónLa vasculitis por IgA es la forma más comúnde vasculitis entre edades de 3 y 15 añosy representa aproximadamente el 90% delos casos. Hay una ligera preponderanciamasculina de 1,8:1 sobre las mujeres. En loreferente a la fisiopatología, el hallazgo ca-racterístico es la vasculitis leucocitoclásticacon complejos inmunes IgA en los vasosde los órganos afectados (principalmenteen las vénulas poscapilares). Con respectoa la patogénesis, pueden existir una seriede desencadenantes infecciosos y químicosasociadosconunaposibleelevacióndelos complejos inmunes IgA séricos.EldiagnósticodevasculitisporIgA estádado por sus manifestaciones clínicas: púr-pura palpable como signos característicoacompañado de artritis/artralgia, dolor ab-dominal y enfermedad renal. Sin alteraciónen los valores de plaquetas.El síntoma inicial de nuestra paciente a suingreso fue dolor abdominal intenso simu-lando un abdomen agudo por lo que seprocedió con exámenes para su diagnós-tico, pero fue la aparición de purpura pal-pable al 8to día de evolución de sus sínto-mas que facilito el diagnóstico. La purpurapalpable y artralgias suelen ser los sínto-masiniciales,sinembargo,otrasformasde presentación -como el presente caso-
Revista Ecuatoriana de Pediatría | ISSNe: 2737-6494Pagína 50| VOL.26 N°2 (2025)Mayo-Agostopodrían retrasar el diagnóstico, debiendodescartarse primero procesos infecciosos oquirúrgicos.Los síntomas gastrointestinales preceden alas manifestaciones cutáneas en un 15-35%deloscasosysehanreportadocasosdondehay síntomasgastrointestinalessinafectación cutánea. En ciertos casos al te-ner sospecha clínica el diagnóstico podríaser realizado mediante una biopsia que re-vele depósitos de IgA en la piel y estructu-ras mensangiales del riñón. Dado esto, esimportante tener en cuenta a este grupominoritarioperoimportantedepacientescon una presentación inicial atípica parapoder realizar un diagnóstico temprano yevitar las posibles complicaciones si su ma-neo se hace de forma tardío.Entornoalosestudiosanatomopatológi-cos, en los pacientes pediátricos, la biop-sia está reservada para pacientes con unapresentación inusual de vasculitis por IgA,es decir, sin erupción o una erupción atípi-ca, o aquellos con enfermedad renal sig-nificativa.Sobre el tratamiento, en su mayoría la en-fermedad se autolimita. No obstante, el ejedel tratamiento es la hidratación adecuada,descanso y sintomáticos. En caso de dolorabdominal o articular severo se sugiere eluso de corticoides, estos han demostradoacortar la duración del dolor, mas no afec-tar el curso de la enfermedad.Bibliografía1.Leung AKC, Barankin B, Leong KF. Púrpura de Henoch-Schönlein en niños: una revisión actualizada. CurrPediatr Rev 2020; 16:265.2.Song Y, Huang X, Yu G, et al. Patogenia de la vasculitis por IgA: una revisión actualizada. Front Immunol2021; 12:771619.3.Ozen S, Marks SD, Brogan P, Groot N, de Graeff N, Avcin T, et al. European consensus- based recom-mendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis-the SHARE initiative. Rheumatology(Oxford). 2019;16.pii:kez0414.Cannon L, Wu E. Recent Advances in Pediatric Vasculitis. Rheumatic Disease Clinics of North America.2021;47(4):781-796. https://doi.org/10.1016/j.rdc.2021.07.007Reporte de CasoConclusiones•LavasculitisporIg A,eslavasculitismásfrecuentereportadaenlaedadpediátrica, sin embargo, su diagnósticomediante la aplicación de los criteriosdeEULAR/PRINTO/PRES,lossíntomascutáneos nos siempre son los primerosydominantesensupresentación,ennuestro paciente los síntomas gastroin-testinales fueron los primeros en mani-festarse.•En pacientes con antecedentes de vas-culitis por IgA y que posteriormente de-sarrollan cuadros persistentes de dolorabdominal,sedeberealizar undiag-nóstico diferencial apoyándose con es-tudios de imagen, ya que la yeyunitisulcerativa podría ser una complicacióngastrointestinal infrecuente en la pobla-ción pediátrica.Recomendaciones•En las vasculitis por Ig A recurrente esnecesario realizar un abordaje diagnós-ticomultidisciplinardescartandootrotipo de vasculitis.•Creemosnecesario queserealiceunseguimiento a largo plazo de éstos pa-cientesyaquealpresentar episodiosrecurrenteslaafectaciónrenalpuedealterar negativamente el pronóstico dela patología.•Diseñar protocolos de abordaje diag-nóstico y terapéutico de la vasculitis porIgA, tanto en su debut como en su re-currencia, adaptado a países con esca-sos recursos económicos.
Revista Ecuatoriana de Pediatría | ISSNe: 2737-6494Pagína 51|VOL.26 N°2 (2025)Mayo-Agosto5.Urushikubo J, Yanai S, Nakamura S, et al. Vasculitis por IgA en un paciente con colitis ulcerosa tratado coninfliximab: ¿inducida por fármacos o genética? Clin J Gastroenterol 2021; 14:198.6.Nicoara O, Twombley K. Immunoglobulin A Nephropathy and Immunoglobulin A Vasculitis. Pediatric Clinicsof North America. 2019;66(1):101-110. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.08.008Para referenciar aplique esta cita:Tutillo León JA. Yeyunitis ulcerativa, un síntoma poco habitual de la Vasculitis por IgA, en un paciente pediátri-co. REV-SEP. 29 de agosto de 2025; 26(2):47-51. Disponible en: https://rev-sep.ec/index.php/johs/article/view/347Reporte de Caso