Anemia hemolítica autoinmune refractaria a tratamiento de primera línea. Un reto hematológico. Reporte de caso.

Resumen

La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) está causada por autoanticuerpos fríos (IgM), calientes (IgG) u otros, dirigidos contra el eritrocito, provocando su lisis. En ocasiones esta patología cursa con evolución tórpida y refractariedad al tratamiento, requiriendo intervenciones más allá de los corticoesteroides, como terapia con inmunoglobulinas, inmunosupresores, esplenectomía o incluso el uso de anticuerpo monoclonal anti CD20. Presentamos el caso de un lactante diagnosticado de AHAI por anticuerpos calientes, con mala respuesta al tratamiento de primera línea basado en esteroides e inmunoglobulinas, siendo necesario incluso realizar esplenectomía, con posterior respuesta parcial, por lo que se decidió administrar anticuerpo monoclonal anti CD20 durante cuatro semanas e inmunosupresión con azatioprina, logrando con ello el ascenso de su hemoglobina, permaneciendo asintomático hasta el alta hospitalaria. Los tratamientos de segunda y tercera línea son una alternativa efectiva pero no exenta de riesgos para esos pacientes refractarios a la terapéutica convencional.