Uso de pentoxifilina en lipoidoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe Reporte de un caso.
Contenido principal del artículo
Resumen
Introducción: La lipoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe, es una genodermatosis, de origen genético y patrón de transmisión autosómico recesivo, sin predilección de sexo. Caracterizado por diversos grados de depósitos intercelulares de material hialino en la piel, membranas mucosas y órganos internos, lo que condiciona infiltración y engrosamiento de órganos afectados. El curso es lento y carácter benigno.
Caso clínico: Se presenta el caso de una niña de 6 años de edad, quien consulta por piel seca y ronquera desde los 2 años de edad. Se realiza el diagnóstico clínico e histopatológico.
Evolución: Se inicia tratamiento con Pentoxifilina observándose luego de 6 meses mejoría significativa de las lesiones
Conclusiones: Se evidencia la eficacia y la seguridad de la pentoxifilina como terapia complementaria en pacientes pediátricos con diagnóstico de lipoidoproteinosis.
Descargas
Detalles del artículo
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0.
Citas
de Almeida HL Jr, Rodeghiero RG, Suzuki PNA, Ogawa MM. Ultra-structural aspects of the skin in lipoid proteinosis (Urbach-Wiethe disease). An Bras Dermatol. 2021 Nov-Dec;96(6):730-734. doi: 10.1016/j.abd.2021.04.010. Epub 2021 Sep 17. PMID: 34544637; PMCID: PMC8790196.
Godínez-Chaparro JA, Vidaurrí-de la Cruz H, Quintal-Ramírez MJ, Lara-Cintora L. Lipoidoproteinosis en un paciente pediátrico mexicano. Dermatol Rev Mex.2021; 65 (suplemento 1): S125-S134. https://doi.org/10.24245/dermatolrevmex.
Lourenço AG, Araújo VC, Passador-Santos F, Sperandio M, Neville BW, Dorta RG. Lipoid Proteinosis: A Rare Disease In Pediatric Dentistry. Braz Dent J. 2020 Mar-Apr;31(2):186-189. doi: 10.1590/0103-6440202003054. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32556019/
Bendaoud L, Bigjoine I, Hocar O, Amal S. Association Between Lipoid Proteinosis and Coeliac Disease. Dermatol Pract Concept. 2023 Jan 1;13(1):e2023003. doi: 10.5826/dpc.1301a3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9946112/
Thaddanee R, Khilnani AK, Pandya P, Chaturvedi M. Lipoid proteinosis (Urbach-Wiethe disease) in two siblings. Indian Dermatol Online J. 2014 Dec;5(Suppl 2):S95-7. doi: 10.4103/2229-5178.146168. PMID: 25593816; PMCID: PMC4290189.
Natarajan B, Prathap P, Asokan N, Balakrishnan S. Lipoid proteinosis – An erratic disease with an archetypal presentation. J Skin Sex Transm Dis 2020;2(1):56-8. Https://jsstd.org/lipoid-proteinosis-an-erratic-disease-with-an-archetypal-presentation/
Kamath SJ, Marthala H, Manapragada B. Ocular manifestations in lipoid proteinosis: A rare clinical entity. Indian J Ophthalmol. 2015 Oct;63(10):793-5. doi: https://journals.lww.com/ijo/fulltext/2015/63100/ocular_manifestations_in_lipoid_proteinosis__a.11.aspx. PMID: 26655007; PMCID: PMC4728981.
Meza Méndez B. Pentoxifilina en dermatología. Dermatología Peruana, 2003; 13(3): 216-19. https://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dermatologia/v13_n3/Pdf/a07.pdf
Aranibar L, Ramírez C, Arellano J, Wortsman X, Sazunic I. Pentoxifilina como tratamiento efectivo de la lipoidoproteinosis. Dermatol. Pediátr. Latinoam, 2014; 12(1): 31-34. https://pesquisa.bvsalud.org/portal/resource/pt/lil-776143?lang=es
Olivares LM, Forero OL, Sánchez Stieb AP, MaronnaII E. Variabilidad fenotípica de la lipoidoproteinosis: comunicación de un caso. Med Cutan Iber Lat Am, 2016; 44 (3): 206-208. https://www.medigraphic.com/pdfs/cutanea/mc-2016/mc163h.pdf
Ávila R, Bermúdez V, Chacín MC, Vílchez E, Contreras I. Lipoidoproteinosis o enfermedad de Urbach- Wiethe: presentación de un caso y revisión de la literatura. Piel, 2019;34(7):396-399. https://doi.org/10.1016/j.piel.2018.06.012
Urdaneta JR, Medina M, Romero Z, Cano C. Lipoidoproteinosis y cáncer de cuello uterino. Reporte de caso. Revista Estudiantil CEUS,2021; 3(3): 19-26. https://ceus.ucacue.edu.ec/index.php/ceus/article/view/68
Ravi Prakash SM, Verma S, Sumalatha MN, Chattopadhyay S. Oral manifestations of lipoid proteinosis: A case report and literature review. Saudi Dent J. 2013 Apr;25(2):91-4. doi: 10.1016/j.sdentj.2012.12.004. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3723256/
Srinivas SM, Maganthi M, Chandrasekaran PJ, Gowdra A, Palany R. Clinical and molecular characterization of lipoid proteinosis in three Indian families. Indian J Paediatr Dermatol 2020;21:167-73. DOI: 10.4103/ijpd.IJPD_9_20. https://journals.lww.com/ijpd/Fulltext/2020/21030/Clinical_and_Molecular_Characterization_of_Lipoid.3.aspx